Os príons são proteínas produzidas pelo organismo que podem mudar de forma e desencadear uma reação em cadeia no cérebro. O tema ganhou atenção após o diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) do influenciador Lito Sousa, confirmado em setembro. Nesta quarta-feira, 1º, ele morreu após uma rápida evolução do quadro.
Como a doença avança
O termo príon é uma abreviação de “partícula infecciosa de natureza proteica”. Diferentemente de vírus e bactérias, os príons são proteínas minúsculas, encontradas em várias partes do corpo e principalmente na superfície das células do sistema nervoso, onde exercem funções importantes.
Por razões ainda não totalmente compreendidas, uma dessas proteínas pode assumir uma estrutura tridimensional anormal. Essa alteração faz com que outros príons no cérebro também mudem de forma. Como o órgão concentra muitas dessas proteínas, as versões defeituosas se multiplicam e se acumulam rapidamente.
O organismo tenta eliminar os depósitos por meio de uma resposta inflamatória, mas não consegue interromper o processo. As proteínas alteram o tecido cerebral e provocam reações prejudiciais aos neurônios. Também podem surgir vacúolos, pequenos espaços vazios que dão ao cérebro aparência de “esponja” e indicam perda de funcionamento.
Demência e dificuldades motoras estão entre os sintomas. A evolução pode ser rápida e levar à morte, de acordo com Marcelo Valadares, médico neurocirurgião e responsável pela área de Neurocirurgia Funcional da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp).
Frequência e transmissão
As doenças causadas por príons são raras: estima-se um diagnóstico a cada milhão de pessoas. Entre os casos, 1% está relacionado a infecção e entre 10 e 15% tem origem genética. Na maioria das ocorrências, não há fator conhecido, e a forma espontânea é a mais comum.
Nos anos 1990, uma doença priônica transmitida por vacas do Reino Unido provocou um surto em humanos, com sintomas semelhantes aos da DCJ. Desde então, menos de 250 casos da versão bovina foram relatados no mundo, nenhum no Brasil.
Os príons foram identificados em 1982 e ainda são um desafio para a ciência. Algumas drogas já são testadas em humanos. O contato direto com sangue ou tecido corporal infectado pode transmitir a doença, mas isso é extremamente raro.
